GBS/CIDP autoimmun betegségek kezelésének célja, elve, lehetőségei
Forrás: “A szisztémás autoimmun kórképben szenvedő betegek differenciált egészségnevelésének módszertana, terápiás betegoktatás szerepe a team munkában” – című szakdolgozat, melynek készítési éve 2019, írója Bóna Tímea, lektora Gráf Rózsa egyetemi tanár és Dr. Goda Vera főorvos asszony
A GBS/CIDP autoimmun betegség kezelésében két alapvető cél az aktivitás megszüntetése és az elért remisszió fenntartása. A gyógyszeres kezelésben figyelembe kell vennünk a betegség súlyosságát és a neurológiai érintettség mértékét. Tekintettel kell lennünk a beteg egyéb kísérő betegségeire, életkorára, nemére, az érintett szervek funkcionális károsodására.
A kezelés alapvető célja:
- Az immunrendszer saját szervezettel szembeni támadásának megakadályozása, mérséklése
- Gyulladásos tünetek korai, hatásos kezelése
- Aktivitás mielőbbi megszüntetése
- Akut, életveszélyes szituációk elhárítása
- Súlyos szervkárosodások kivédése
- Támadások ismétlődésének a megelőzése
- Elért remisszió fenntartása
- Túlélés növelése és az életminőség javítása
Döntő az alapbetegség azonnali aktív kezelése, az aktivitási tünetek minél előbbi letörése. A kezelés egyénre szabott kell, hogy legyen, mivel a tünetek, manifesztációk sokfélék, el kell döntenünk, hogy egyáltalán mely neurológiai jelenségek igényelnek kezelést.
A terápia agresszivitását a potenciálisan legsúlyosabb neurológiai tünetnek kell megszabnia. A terápia elkezdése előtt tisztázni kell a neurológiai érintettség és az egyes szervi manifesztációk jelenlétét, azok súlyosságát, a gyulladásos jelek (aktivitás), illetve a már irreverzibilis elváltozások (károsodás) arányát.
Minden betegnél hosszú távú terápiás stratégiát célszerű készíteni, amelyben az is szerepel, hogy az alkalmazott kezelés hatásosságának lemérése milyen módon történik. Általánosságban elmondható, hogy az idegrendszeri gyulladásos tünetek korai, hatásos kezelése a döntő kérdés. Az időben elkezdett kezelés hatásossága sokkal jobb, semmiképpen nem kell megvárni a már irreverzibilis neurológiai tünetek kialakulását, ha erre mód van. Ezért a hatásos (időnként igen agresszív) kezelés nem szenvedhet halasztást.
Az irodalmi adatok tükrében tisztázható, hogy mely tünet milyen prognózissal jár.
Napjainkban alkalmazott kezelési lehetőségek:
A GBS/CIDP autoimmun betegségek kezelésében gyógyszeres és nem gyógyszeres (pld. rehabilitáció) eljárásokat lehet alkalmazni. A megfelelő terápiás kombináció megválasztása függ a neurológiai tünetektől, a betegség aktivitásától és a már a véglegesenk tekinthető neurológiai eltérések fennállásától.
A kezelésben döntő az aktivitást jelző gyulladásos tünetek korai, hatékony kezelése. A kezelés célja a betegség inaktív stádiumba juttatása és annak fenntartása.
Sokszor az enyhe betegség esetében is szükség lehet kisdózisú szteroidkezelésre, ami inaktív stádiumban, bizonyos esetekben el is hagyható. Abban az esetben, ha a neurológiai tünetek nem reagálnak megfelelően az említett kezelésekre, akkor erélyesebb immunszuppresszív szer alkalmazása jön szóba. Közepesen súlyos vagy súlyos betegeség kezelése a betegeket elsősdlegesen gondozó neurológiai centrum feladata, ahol a terápia alapja az intezív immunszuppresszív kezelés. A súlyos betegek kezelése a gyakorlatban két fázisból áll. Az indukciós kezelés célja a neurológiai károsodások megelőzése, megállítása, a szervi funkciók lehetőség szerinti helyreállítása. Ezt követi a kevésbé intenzív fenntartó terápia, aminek célja a nyugalmi állapot, remisszió fenntartása, a betegség fellángolásának megelőzése. Közepesen súlyos/vagy súlyos betegség kezelésében, plazmaferezist/immunglobulin/szteroidkezelést alkalmazhatunk önálló vagy kombinált formában, CIDP esetében citosztatikus (sejt-toxikus) szerrel kiegészítve. A dózist és az alkalmazás módját, a folyamata jellege és súlyossága szabja meg. A kezelés időtartama a tünetek súlyosságától, reagálástól függ. A szokásos gyógyszeres kezelésre nem reagáló esetekben, egyéb terápiás lehetőségek közül választhatunk.
Nagy dózisú emberi intravénás immunglobulin (IVIG) vagy plazmaferezis kezelés javasolt és indokolt súlyos neurológiai tünetek esetén. A plazmaferézis gyorsan és hatékonyan távolítja el a keringésből a patogén autoantitesteket és immunkomplexeket, ezen kívül számos egyéb immunmoduláns hatása is igazolható, életveszélyes szituációkban megmentheti a beteg életét.
Intravénás immunglobulin készítmény (IVIG) adása akkor indokolt, ha krízishelyzet áll elő, pulzus szteroid kezelésen túl plazmaferézissel és nagy dózisú humán intravénás immunglobulin kezeléssel (IVIG) próbálkozhatunk. Plazmaferezis gyorsan és hatékonyan távolítja el a keringésből a patogén autoantitesteket és immunkomplexeket, ezen kívül számos egyéb immunmoduláns hatása is igazolható, ennek ellenére nem fokozza a hagyományos korikoszteroid kezelés hatékonyságát, ugyanakkor életveszélyes szituációkban megmentheti a beteg életét.
Plazmaferezis kezelés mellékhatásai:
Hypotensio, elektrolit háztartás zavara, thrombosisos szövődmények, vérzékenység, plazma, plazmapótszer, albumin készítmények okozta súlyos allergiás reakciók.
Az IVIG kezeléssel az Fc-receptorok nem specifikus blokkolása valósul meg. Autoantitest-képződést gátló hatással rendelkezik, megköti a proinflammatorikus cytokineket, amely az autoimmun gyulladás mérséklődését eredményezi. Olyan esetben alkalmazzák, amikor a kortikoszteroid terápia nem hatásos, vagy súlyos neurológiai érintettség van jelen. Szokásos dózis akut szituációkban 2 gr/tttkg, fenntartó kezelésként 1 gr/ttkg nagy dózisú gamma-globulinnnal jó klinikai hatás érhető el. Az IVIG kezelés mellékhatásai: anaphylaxiás reakció, fejfájás, hányinger, láz, hőemelkedés, légszomj, hypotonia, akut vese elégtelenség, trombózis, embolizáció, fertőző betegség átvitelének kockázata minimális.
Újabb terápiás eljárások a poliszisztémás autoimmun betegségek kezelésében:
Új lehetőséget nyit a CIDP kezelésében az őssejt- transzplantáció (HSCT). Ennek lényege egy intenzifikált, nagy dózisú, úgynevezett immunoablatív kemo- vagy radioterápia, amelynek során kiirtjuk az autoimmun betegséget potenciálisan előidéző autoreaktív T-sejteket, majd a memória T-sejtektől mentes időszakban, az egészséges haemopoeticus őssejtek visszaadásával repopuláljuk a lymphoid sejteket és a csontvelőt. Sikerrel alkalmaztak nagy dózisú immunszupresszív kezelést őssejtek visszaadása nélkül is.
A GBS/CIDP betegek életkilátásainak jelentős javulása következett be az elmúlt években, ami a terápiás lehetőségek bővülésére, az autoimmun destruktív folyamatok kedvező befolyásolására vezethető vissza. A rendelkezésre álló intenzív immunmodulációs és antiflammatorikus kezelésekkel, hagyományos és újabb immunszupresszív készítményekkel, plazmaferézisekkel és a nagy dózisú gammaglobulinokkal képesek vagyunk arra, hogy az autoimmun betegségek akut klinikai történéseit közel elfogadható mértékben kontrolláljuk. E terápiás eszköztár napról napra bővül, de nem mentes a problémáktól, hiszen igen sok, időnként meglehetősen komoly mellékhatást idézünk elő az immunmodulációval (infekciók, daganatok). A legfontosabb nehézsége a jelenlegi terápiának az, hogy alapvetően nem tudja megszüntetni az immunpatológiai folyamatot, továbbá nem tudja leállítani az idült neurológiai szervi destrukciót.